Aritmogén jobb kamrai cardiomyopathia sinuscsomó-diszfunkcióval [Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy with sinus node dysfunction] - Gergely Tamás G; Bánfi-Bacsárdi Fanni; Pilecky Dávid; Szűcs Gábor; Hajkó Erik; Hámory Eszter; Som Zoltán; Tóth Attila; Muk Balázs; Borbás Sarolta (2024)
Bevezetés: Az Európai Kardiológus Társaság 2023-as Cardiomyopathia Irányelve a cardiomyopathiák fenotípus-alapú megközelítését javasolja, a diagnózis felállításában a komplex, multimodális, multidiszciplináris kivizsgálás, multiparametrikus szemlélet kiemelt szerephez jut. Eset: Egy 70 éves férfi esetét mutatjuk be, akinek bőrgyógyászati műtét előtti preoperatív vizsgálata során az EKG-n nem tartós kamrai tachycardiát (nsVT), transthoracalis echokardiográfián tágult jobb kamrát észleltek. Kardiológiai kivizsgálása során jelentős bradycardiát okozó sinuscsomó-diszfunkció mellett a jobb kamrai aritmogén cardiomyopathia (ARVC) EKG-kritériumai teljesültek (negatív T-hullámok V1-V3-ban, epszilon-hullám jelenléte), monitorozása során recidív nsVT-ket észleltünk. A jobb kamrai funkció és morfológia vizsgálatára szív-MR-vizsgálatot végeztünk, amely dilatált jobb kamrát igazolt (végdiasztolés volumen testfelszínre normalizálva 155 ml/m2 ), azonban falmozgászavar nem volt észlelhető. A jobb kamrai dilatáció hátterében felmerülő pitvari szeptumdefektust transoesophagealis szívultrahang-vizsgálattal kizártuk. Összességében a 2010-es Task Force Kritériumok közül teljesülő 3 major kritérium alapján az ARVC diagnózisa felállítható volt. Mindezek után, tekintettel a sinuscsomó-diszfunkcióra és az ARVC diagnózisára, primer prevenciós DDD-ICD implantáció mellett döntöttünk, amely után hosszú távú gyógyszeres kezelésként béta-blokkoló-terápiát alkalmaztunk. Következtetés: Az ARVC ritka strukturális szívizombetegség, amelynek diagnosztizálása gyakorta komoly kihívást jelent, amelyben a klinikai gyanújelek, „red flag”-ek (funkcionális és morfológiai eltérések, elektrofiziológiai jellegzetességek) keresése stratégiai fontosságú.
Keywords: Klinikai orvostan